У Дитячій лікарні Святого Миколая спостерігається 17 дітей з синдромом Алажиля
Уже 10 років львівські лікарі допомагають зберегти власну печінку дівчинки та зупинити прогресування рідкісної генетичної хвороби — синдрому Алажиля. Без правильного лікування ця недуга часто знищує орган ще в ранньому дитинстві. Аби цього не сталося, потрібен фаховий медичний супровід.
Про це повідомляє Перше медичне об’єднання Львова, передає «Хронікерс».
Підписуйтесь на наш Телеграм-канал
Маленьких пацієнтів лікують у Центрі холестатичних захворювань Дитячої Лікарні Святого Миколая. Нині тут спостерігається 17 дітей із цим небезпечним синдромом.
Одна з таких пацієнтів – 10-річна Романа. Коли дівчинці було кілька тижнів від народження, її шкіра стрімко пожовтіла. Аналізи показали підвищений рівень білірубіну — у 25 разів. Для лікарів це означало одне: у немовляти стрімко розвивається важке захворювання печінки, яке потребує невідкладної допомоги.
Тож новонароджену Роману терміново госпіталізували до Лікарні Святого Миколая. Після ретельних обстежень, консультацій з іноземними колегами та генетичних досліджень наші лікарі змогли встановили точний діагноз — синдром Алажиля.
У лікарні розповідають, що це рідкісне генетичне захворювання, яке трапляється приблизно в однієї дитини на 30-70 тисяч новонароджених. Через мутацію гена в організмі формується недостатня кількість жовчних проток. Внаслідок чого жовч не може нормально відтікати, накопичується в печінці та поступово руйнує її.
«Втім, печінка — не єдиний орган, який уражає цей синдром. Хвороба безпосередньо впливає на роботу серця, судин та нирок. Крім того, хронічний застій жовчі провокує важкі вторинні ускладнення. Організм дитини перестає засвоювати жиророзчинні вітаміни, що призводить до затримки росту, крихкості кісток, погіршення зору та порушення згортання крові. А чи не найбільшим випробуванням для дітей стає нестерпний свербіж, через який вони розчісують себе до ран і не можуть нормально спати», — йдеться у повідомленні.
Разом з тим двох однакових пацієнтів із синдромом Алажиля практично не існує. У когось захворювання перебігає легше, а комусь ще у ранньому дитинстві потрібна трансплантація печінки. Романа ж належить до тих дітей, у яких вдалося взяти перебіг хвороби під контроль.
«Перші 2 місяці життя дівчинка провела у лікарні. Медики буквально крок за кроком виводили її зі стану печінкової недостатності, консультувалися з провідними клініками Європи та США, підбирали терапію й спеціальне харчування. Згодом стан дівчинки вдалося стабілізувати. І вже майже 10 років як роботу її печінки підтримують спеціальні препарати та допомагають стримувати прогресування. Завдяки цьому наразі немає потреби у трансплантації», — кажуть у Першому ТМО.
Саме для таких пацієнтів, як Романа, 2 роки тому у Лікарні Святого Миколая відкрили Центр холестатичних захворювань — один із небагатьох в Україні, який спеціалізується на лікуванні дітей із рідкісними хворобами печінки. Тут маленьких пацієнтів супроводжують гастроентерологи, генетики, кардіологи, офтальмологи, а за потреби — й трансплантологи.
Завдяки професійній допомозі сьогодні Романа живе майже звичайним життям. Вона навчається у школі, любить малювати та ходити у походи. І, як багато інших українських дітей, мріє про перемогу.
- Львівські медики врятували 5-місячного хлопчика, який ледь не загинув після падіння з ліжка