Таке ускладнення генетичного захворювання траплялося лише кілька разів в історії медицини
Медики дитячої лікарні святого Миколая Першого медоб’єднання Львова за рік тричі рятували життя дівчинки з рідкісним спадковим діагнозом та його згубними наслідками. Цей випадок став одним із найскладніших в історії лікарні, і загалом таке ускладнення генетичного захворювання траплялося лише кілька разів в історії медицини.
Про це повідомляє Перше ТМО Львова, передає «Хронікерс».
Підписуйтесь на наш Телеграм-канал
13-річна Аня вперше потрапила до дитячої лікарні торік у серпні. Показами до скерування стало скупчення рідини у черевній та плевральній порожнинах через затромбування портальної венозної системи, що несе кров до печінки. Ще у рідному місті Ані лікарі з’ясували, що причиною такого стану була гомоцистинурія — рідкісне генетичне порушення обміну речовин, при якому в крові накопичується надлишок гомоцистеїну, і це призводить до пошкодження стінок судин та утворення тромбів.
«Коли дівчинка приїхала до лікарні святого Миколая, гематологи одразу розпочали лікування. Вони підібрали препарати, які мали розчинити тромби, не допустивши при цьому навіть найменшої кровотечі. Кілька тижнів терапії — і стан дитини вдалося стабілізувати, після чого пацієнтку відпустили додому», — кажуть у лікарні.
Але коли дівчинка їхала на планове обстеження, то в дорозі поскаржилася мамі на сильний біль, що віддавав у ліве плече та руку. Виявилось, що у дитини виникло смертельно небезпечне ускладнення. Через повний тромбоз селезінкової вени кров, яка надходила по артеріях, накопичувалася в селезінці та розпирала її зсередини. За кілька годин після поступлення дитині раптово стало дуже погано. На УЗД медики побачили розрив селезінки і відразу повезли Аню в операційну.
«Під час екстреної операції хірурги видалили селезінку разом із частиною хвоста підшлункової залози. Інакше зупинити кровотечу було неможливо. Після втручання у Ані виник важкий панкреатит. На місці резекції сформувалася велика постнекротична кіста, яку дренували. Згодом у відділенні анестезіології та інтенсивної терапії стан вдалося стабілізувати. А вже після перебування під наглядом хірургів, пацієнтку виписали додому», — йдеться у повідомленні.
Проте на цьому випробування не завершилися. Третя поспіль кризова ситуація виникла напередодні Нового року — Ані стало складно дихати. Місцеві медики виявили у лівій плевральній порожнині підозрілий вміст і знову скерували до Львова. Хірурги видалили з легені близько літра рідини.
Подальші результати лабораторних досліджень здивували навіть медиків: рідина у плевральній порожнині — це панкреатичний сік. У дівчинки сформувалася панкреатоплевральна нориця — надзвичайно рідкісне ускладнення тяжкого панкреатиту. Замість того, щоб потрапляти до кишківника, агресивний секрет підшлункової залози знайшов патологічний шлях через діафрагму до грудної клітки та «обпікав» легеню. З таким лікарі зіткнулися вперше.
«У міжнародній літературі є лише поодинокі описані випадки такого ускладнення. Не існує навіть чітких ґайдлайнів лікування. Доводилося приймати рішення, спираючись на власний досвід, досвід колег і описані в літературі окремі клінічні випадки», — пояснює хірургиня лікарні святого Миколая Богдана Лі.
Щоб врятувати легеню, лікарі встановили дренаж та разом з ендоскопістами лікарні святого Пантелеймона виконали ще одне складне втручання — ендоскопічну папілосфінктеротомію. Під час цієї процедури медики розширили природний шлях відтоку панкреатичного соку до кишківника, завдяки чому нориця почала закриватися. Одночасно гематологи продовжували надзвичайно складну корекцію системи згортання крові. Необхідні препарати шукали по всій Україні.
«Якби хоча б одна ланка цього лікування не спрацювала — хірургія, гематологія, інтенсивна терапія чи ендоскопія, дитину врятувати було б неможливо», — додає хірургиня Богдана Лі.
Після втручання минуло кілька місяців. Нориця повністю зарубцювалася, а легеня почала нормально працювати. Показники згортання крові вдалося стабілізувати і нові тромби більше не утворюються. А рівень гомоцистеїну, що і є причиною всіх бід, завдяки спеціальному лікуванню, яке дівчинка прийматиме пожиттєво, значно знизився.
Аня повернулася додому та живе звичайним життям. А лікарі вже розглядають можливість описати цей надскладний випадок в міжнародному науковому журналі. Адже подібні поєднання рідкісної генетичної хвороби та її ускладнень у світовій медицині трапляються вкрай рідко, і таким унікальним досвідом важливо ділитися.
- Без болю та фантомних відчуттів: У Львові італійські хірурги прооперували чотирьох військових за унікальною методикою